In Tokio wurde man bei einem betroffenen Mädchen schon in der 19. Schwangerschaftswoche durch einen massiven Aszites auf die Fehlbildung aufmerksam. Nach der Geburt fand man eine Kombination verschiedener Anomalien einschließlich Hypoplasie der Bauchmuskulatur, Urogenital-Sinus, einen einzelnen in die Vagina mündenden ektopen Ureter rechts und eine Hypoplasie der rechten Niere. Den Aszites führen die Autoren am ehesten auf den Urinreflux über Vagina, Uterus und Eileiter bei verschlossenem Hymen zurück. Der hohe abdominale Druck könnte auch Ursache der Bauchmuskel-Hypoplasie sein. Die Kombination der Anomalien und ein ebenfalls von ähnlichen Fehlbildungen betroffenes Geschwisterkind deuten auf eine genetische Mutation, die einem neuen Subtyp des Prune-Belly-Syndroms entsprechen könnte. (MW)
Gyn-Depesche 5/2001
Prune-Belly-Syndrom auch bei Mädchen
Das Prune-Belly-Syndrom ist durch Fehlbildungen des Urogenitaltraktes sowie Fehlen der Bauchmuskulatur gekennzeichnet und betrifft überwiegend Jungen.
Quelle: Kanamori: Single vaginal ectopic ureter and renal hypoplasia associated with urogenital sinus and abdominal muscular hypoplasia-a novel subtype of prune-belly syndrome in a female child?, Zeitschrift: UROLOGY, Ausgabe 57(5) (2001), Seiten: 975