Der Harnstoff-Zyklus und der Stickoxid-Stoffwechsel sind gestört

Für die Studie wurden 65 Neugeborene mit respiratorischen Anpassungsschwierigkeiten untersucht, von denen 31 (48%) an persistierendem pulmonalem Hochdruck litten. 34 (52%) dienten als Kontrollen. Ein kritischer Wert bei der Atmungs-Umstellung des Neugeborenen ist das Stickstoff-Monoxid im Blut. Bei den Kindern mit pulmonaler Hypertonie waren die Plasmakonzentrationen der NO-Vorstufen Arginin und Zitrullin signifikant bzw. tendenziell geringer als bei den Kontrollen. Auch die Stickstoffmonoxid-Metaboliten waren reduziert. Vermutlich ist die inadäquate Stickoxid-Produktion in die Pathogenese der neonatalen pulmonalen Hypertension involviert. Stickoxid entsteht im Zusammenhang mit dem Harnstoffzyklus, dessen erstes enzymatisches Glied die Carbamoyl-Phosphat Synthetase (CPS) ist. Sie kommt in zwei genetischen Varianten vor. Dieses Variationsmuster war bei den untersuchten Neugeborenen im Vergleich zur Gesamtbevölkerung verschoben. CPS könnte somit an diesem Prozess beteiligt sein.