Der Carney-Komplex

Gyn-Depesche 2/2002

Ein Zufallsbefund in der Schwangerschaft

Der Carney-Komplex ist eine ausgesprochen seltene, autosomal dominant vererbte Krankheit. Die wesentlichen Erscheinungsformen sind eine adrenale Form des Hypercortisolismus, Lentiginose und multiple Neoplasien endokriner und nicht-endokriner Art. Da das erwähnte Cushing-Syndrom meist mit einer primären Sterilität verknüpft ist, erweckt der hier beschriebene Fall besonderes Interesse.

Eine 31-jährige Primigravida wurde in der 32. Schwangerschaftswoche mit erhöhten Blutdruckwerten und heftigen Rückenschmerzen stationär aufgenommen. Auffällig an ihr waren die vielen dunkel pigmentierten Herde im Gesicht und die typischen Stigmata des Cushing-Syndroms. Schon am folgenden Tag musste die Patientin wegen Präeklampsie und variabler Dezelerationen im CTG durch Sectio entbunden werden. Das Kind war normalgewichtig und hatte lediglich moderate Anpassungsstörungen. Postoperativ führte man wegen der anhaltend heftigen Rückenschmerzen ein Computertomogramm durch und fand bei dieser Gelegenheit Frakturen im Bereich von L3/L4 sowie einen Tumor im Bereich der rechten Nebenniere. Beide Nebennieren wurden entfernt. Die Histologie zeigte eine primär pigmentierte noduläre Veränderung der Nebennierenrinde. Damit stand die Diagnose "Carney-Komplex" fest. Die Patientin wurde mit Kortikosteroiden substituiert; die Osteoporose behandelte man mit Bisphosphonaten, Kalzium und Vitamin D.

Quelle: Schulz, S: Carney complex - an unexpected finding during puerperium, Zeitschrift: GYNECOLOGIC AND OBSTETRIC INVESTIGATION, Ausgabe 51 (2001), Seiten: 211-213

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