Wiedemann-Syndrom | Gyn-Depesche 3/2007

Schlechte Prognose bei kongenitalem Nabelbruch

Der durch einen Exomphalos charakterisierte Fehlbildungskomplex tritt etwa einmal bei 3000 Säuglingen auf. Pränatalmediziner aus London forschten nach, was aus den in ihrer Klinik pränatal diagnostizierten Kindern wurde.

Der Nabelbruch ist neben Makroglossie und Gigantismus nur ein Charakteristikum des familiären Fehlbildungskomplexes, der auch als Wiedemann-Syndrom bezeichnet wird.

Innerhalb von gut zehn Jahren wurde in einer auf Pränataldiagnostik spezialisierten Klinik bei 445 Feten ein Exomphalos nachgewiesen. 250 (56%) zeigten einen veränderten Karyotyp, 135 (30%) einen normalen Karyoptyp, bei weiteren 60 (14%) wurde er nicht bestimmt.

In der Gruppe mit Karyotyp-Anomalien gab es nur zwei Spontangeburten, bei 248 Feten kam es zu Fehlgeburten oder Totgeburten. In der Gruppe ohne Chromosomenaberrationen wiesen 74 Säuglinge (54%) noch weitere Fehlbildungen auf. 82 (61%) von ihnen starben vor der Geburt, 42 (31%) wurden lebend geboren, der Rest konnte nicht weiter beobachtet werden. Auch in der Gruppe mit unbekanntem Karyotyp traten ähnlich häufig multiple Anomalien und Totgeburten auf.

Insgesamt wurden 55 Lebendgeburten gezählt, von denen elf starben, bevor der Nabelbruch behandelt werden konnte. Bei den überlebenden 44 Kindern wurde der Schaden der Bauchdecke operativ behoben, es gab keine postoperativen Todesfälle.

Quelle: Lakasing, L: Current outcome of antenatally diagnosed exomphalos: an 11 year review, Zeitschrift: JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY, Ausgabe 41 (2006), Seiten: 1403-1406

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