IgG4-assoziierte Mastitis

Gyn-Depesche 1/2018

Ungewöhnlicher benigner Mammatumor

Die IgG4-assoziierte Mastitis ist eine extrem seltene benigne Erkrankung mit exzellenter Prognose. Australische Chirurgen beschreiben einen der weltweit erst elf bekannten Fälle.

Beim Routine-Mammographie-Screening einer 52-jährigen asymptomatischen Frau offenbarte sich eine kleine, klar begrenzte Verschattung in der linken Brust. Sonographisch zeigte sich ein solider, avaskulärer Knoten. In der Stanzbiopsie fanden sich Stromazellen mit chronischen Entzündungszellen. Die Probe auf niedrigmolekulare Zytokeratine blieb negativ, was für eine benigne Läsion sprach. Angesichts des Alters der Patientin und des abnormen Mammographiebefunds entschied man sich dennoch für eine offene Biopsie. Die immunhistochemische Darstellung ergab ein Infiltrat IgG4-exprimierender lymphoider Follikel und Plasmazellen. Der Serumspiegel von IgG4 war normal, der IgG-Gesamtspiegel aber erhöht. Symptome einer weiteren Manifestation in anderen Organen fanden sich nicht. Die Patientin erholte sich rasch.
Kennzeichen der IgG4-assoziierten Erkrankung sind eine lymphoplasmazelluläre Infiltration, eine obliterative Phlebitis sowie eine wirbelartige Fibrose. Die Diagnose erfolgt ausschließlich histopathologisch. Ihre Ätiologie ist noch nicht geklärt; vermutet wird ein autoimmuner Prozess.
Die Läsionen bei einer IgG4-Mastitis sind oft palpabel, aber schmerzlos. Sie können singulär oder multipel, uni- oder bilateral auftreten. Klinisch und radiologisch sind sie von malignen Tumoren kaum zu unterscheiden. Die Behandlung erfolgt in der Regel mit Glukokortikoiden oder durch Exzision. Eine weiterführende bildgebende Ganzkörperdiagnostik wird bei asymptomatischen Patientinnen nicht empfohlen. CW
Quelle:

Tan ES et al.: Immunoglobulin-G4 related mastitis: A case report. International Journal of Surgery Case Reports 2017; 37: 169-72

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