Peripartale Kardiomyopathie | Gyn-Depesche 3/2007

Unklare Symptome - Herzinsuffizienz?

An peripartale Kardiomyopathie (PPCM) soll man bei allen Frauen mit unklarer Erkankung im letzten Monat vor der Geburt und den fünf folgenden denken. Es können die üblichen Zeichen von Herzinsuffizienz vorliegen – aber auch thromboembolische Ereignisse.

Das genannte Zeitfenster gehört zur Definition der PPCM; über gleichartige Erkankungen wurde aber auch schon früher bzw. bis in den sechsten Monat post partum berichtet. Es kommt initial zu linksventrikulärer systolischer Dysfunktion mit den typischen Symptomen der Linksherz­insuffizienz. Dazu zählen Ödeme, Dys­pnoe bei Belastung und Orthopnoe, anfallsweise nächtliche Dyspnoe, persistierender Husten, Bauchbeschwerden infolge von Stauung der Leber und anderer Organe, präkordiale Schmerzen und Palpitationen. Später kann orthostatische Hypotension auffallen.

In einer südafrikanischen Studie fanden sich verlagerter und abgeschwächter Herzspitzenstoß bei 72% von 97 Frauen, Galopprhythmus (92%), funktionelle Mitralinsuffizienz (43%) Hypertrophiezeichen im EKG (66%) und ST-T-Anomalien (96%).

Bei einer Auswurffraktion (EF) unter 0,35 sind Thromben im linken Ventrikel häufig, später können sie sich auch in linkem Atrium und rechtem Ventrikel bilden. Periphere Embolien in jeden Körperteil sind möglich – mit den unterschiedlichsten Folgen von Apoplex über Herzinfarkt bis Mesenterialarterien-Verschluss. Auch das Lungen­embolie-Risiko ist erhöht.

Zeichen im Echokardiogramm sind u. a. EF unter 45% und/oder Verkürzungfrak­tion unter 30%. Da PPCM eine Ausschluss­diagnose ist, muss nach anderen Ursachen einer dilatativen Kardio­myo­pathie gefahndet werden. Insbesondere im Anfangsstadium wird die PPCM oft nicht erkannt, weil Betroffene frühe Symptome als Begleiterscheinungen der Schwangerschaft miss­deuten. Verspätete Diagnose und Therapie sind jedoch mit erhöhter Morbidität und Mortalität assoziiert; plötzlicher Herzstillstand ist möglich.

Ätiologie

Die Ätiologie der PPCM liegt noch weitgehend im Dunkeln. Es gibt viele Hypothesen. Dass Mangel an Selen oder anderen Mikronährstoffen dazu beiträgt, ließ sich nicht bestätigen. Eine Myokarditis ist nicht die Ursache. Entzündliche Komponenten in der Biospsie waren mit unter 10% ebenso häufig wie bei idiopathischer dilatativer Kardiomyopathie. Zu letzterer gibt es eine Studie, in der sich in Biopsien Genmaterial von Coxsackie, Parvovirus B19, Adeno- und Herpesviren fand. Verschwinden des Materials ging mit klinischer Verbesserung einher. Sollte sich in Zukunft zeigen, dass Viren bei PPCM eine Rolle spielen, würden Biopsien zunehmend wichtig.

Eine kleine Studie weist auf eine mögliche Rolle von fetalem Mikrochimärismus hin. Für eventuelle Immunaktivierung sprechen erhöhte Konzentrationen von TNF-a, CRP und dem Apoptose-Marker Fas/Apo-1. Der CRP-Spiegel korrelierte positiv mit dem linksventrikulären Durchmesser und negativ mit der Ejektionsfraktion. In einer anderen Studie fand man bei 47 Betroffenen aus drei Ländern relativ ähnliche Profile von Immunglobulin G gegen kardiales Myosin.

Studien an Mäusen weisen auf eine wichtige Rolle der Spaltung von Prolaktin bzw. der Apoptose von Kardiomyozyten hin. Wahrscheinlich ist die Ätiologie multifaktoriell bedingt und die Seltenheit der PPCM in Industrieländern erschwert die Forschung.

Auch die Suche nach möglichen Risikofaktoren erwies sich bislang als wenig ergiebig. Eine ethnische Assoziation kann durch die größere Häufigkeit bei niedrigem sozioökonomischen Status verfälscht werden. Was die Inzidenz betrifft, so gibt es wenig gute Daten. Sie dürfte z. B. auf Haiti 1:299 Lebendgeburten betragen, in den USA 1:4000.

Management

Die Behandlung der PPCM orientiert sich an den Standards der Herzinsuffizienztherapie. ACE-Hemmer zur Nachlastsenkung dürfen wegen potenziellfetotoxischer Wirkung nur postpartal eingesetzt werden. Vorher ersetzt man sie durch Hydralazin, mit oder ohne Nitrate. Betablocker werden gegeben, weil hohe Pulsfrequenz, Arrhythmien und plötzlicher Herztod bei PPCM häufig vorkommen. Digitalis gilt in der Schwangerschaft als sicher, muss aber engmaschig kontrolliert werden, da zu hohe Digoxin-Spiegel mit schlechteren Ergebnissen bei Frauen assoziiert waren. Frauen und insbesondere Schwangere können empfindlicher als Männer darauf reagieren. Diuretika werden zur Verminderung der Vorlast und Symptomlinderung eingesetzt.

Eine Heparin-Medikation ist notwendig; darauf folgen orale Antikoagulanzien bei einer EF unter 35%.

Wie lange behandelt wird, hängt vom weiteren Verlauf ab; ACE-Hemmer und/ oder Betarezeptorenblocker sollten jedoch mindes­tens ein Jahr lang eingenommen werden.

Begrenzte Studien mit immunsuppressiver Medikation brachten gemischte Ergebnisse; sie sollte noch nicht gegeben werden. Erste Ergebnisse deuten darauf hin, dass zusätzliche Gabe von Pentoxifyllin bei PPCM den TNFa-Spiegel signifikant reduziert und den Verlauf bessert. Dies muss aber erst bestätigt werden. Evtl. bremsen auch ACE-Hemmer, Betablocker und Sartane über ihre hämodynamischen Effekte hinaus das überaktive Immunsystem.

Prognose

Bei PPCM liegt der Anteil spontaner Remissionen höher als bei anderen nicht-ischämischen Kardiomyopathien. Die linksventrikuläre Funktion normalisierte sich in zwei Studien bei ca. jeder vierten bzw. dritten Patientin innerhalb von sechs Monaten bzw. fünf Jahren. Dennoch betrug die Mortalität jeweils ca. 15%.

Solange die LV-Funktion nicht völlig wiederhergestellt ist, ist auch von erneuter Schwangerschaft abzuraten. In einer Studie betrug die Rückfallquote bei vollständiger Remission 21%, bei persistierender Dysfunktion 44%.

Durch Bevölkerungsstudien erhofft man sich jetzt bessere Informationen über Inzidenz und Ätiologie der PPCM. Kontrollierte Studien sollen Aufschluss über potenzielle neue Therapieoptionen geben wie Apherese, Immunadsorption, Immunsuppression und antivirale Stoffe. (CW)

Quelle: Sliwa, K: Peripartum cardiomyopathy, Zeitschrift: THE LANCET, Ausgabe 368 (2006), Seiten: 687-691

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