Schwanger trotz endokriner Erkrankung

Gyn-Depesche 1/2016

Was tun bei Morbus Cushing?

In seltenen Fällen können heutzutage auch Frauen mit Morbus Cushing schwanger werden. Die Komplikationsrisiken sind hoch und das Management schwierig. Wie geht man am besten vor?

Störungen der Hypothalamus-Hypophysen- Nebennieren-Achse (HHN) führen bei Morbus Cushing zu erhöhten Kortisol- und Androgenspiegeln. Hyperkotisolismus liegt vorübergehend auch während einer normalen Schwangerschaft vor. Die Differenzialdiagnose ist daher oft schwierig. Muskelschwäche, größere violette Striae oder Osteoporose deuten auf Morbus Cushing (MC) hin. Bis zu einem dreifach über normal liegenden Urinspiegel an freiem Kortisol kann man auch bei Hormonuntersuchungen zwischen einer normalen Schwangerschaft und MC nicht eindeutig unterscheiden. Ein eindeutiges Zeichen für MC ist das Fehlen eines zirkadianen Rhythmus des Kortisolspiegels.
Schwierig gestaltet sich bei schwangeren MC-Patientinnen auch die Ursachenfindung. In rund 60% der Fälle geht die Erkrankung auf adrenale Adenome zurück. Die erwartete ACTH-Suppression bleibt bei Schwangeren aber oft aus. Eine Hypophysen-bedingte Ätiologie kann dagegen sicher durch die gängigen Tests festgestellt werden.
Wie auch bei nicht schwangeren MC-Patientinnen ist ein operativer Eingriff die erste Therapieoption. Strahlentherapie und Mitotan sind in der Schwangerschaft dagegen kontraindiziert. Eine Adrenalektomie erwies sich in bisherigen Studien meist als erfolgreich, ebenso wie eine Behandlung mit Steroidgenese-Inhibitoren wie Metyrapon. Ketoconazol wurde wegen der möglichen Nebenwirkungen dagegen bisher nur selten angewandt. OH
Quelle:

Bronstein MD et al.: Management of pregnant patients with Cushing’s syndrome. Eur J Endocrinol 2015; 173(2): R85-91

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