Alloimmun-Thrombozytopenie | Gyn-Depesche 3/2007

Wenn fetale Blutplättchen angegriffen werden

Mit einer Inzidenz von 0,2 bis 1:1000 zählt die Alloimmun-Thrombozytopenie (AIT) zu den häufigsten Ursachen für schwere Thrombozytopenien und intrakranielle Blutungen bei Feten oder termingerecht geborenen Babys. Zwar hat ihre Therapie in den letzten zwei Jahrzehnten große Fortschritte gemacht, doch wird die Erkrankung leider meist erst nach der ersten betroffenen Schwangerschaft diagnostiziert.

Ursache der AIT ist die Bildung maternaler IgG-Antikörper gegen fetale Thrombozyten-Antigene (HPA) – analog zur Rh-Inkompatibilität bei den Erythrozyten. Die AK führen zur Elimination der Plättchen und können auch ihre Produktion hemmen. Anders als die Rh-Inkompatibilität kann die AIT – bei ähnlicher Verschlimmerung mit Schwangerschaftsdauer und -anzahl – schon für das erste Kind gravierende Folgen haben – von als Nebenbefund entdeckter leichter Thrombozytopenie bis zur massiven Hirnblutung in utero. Zehn bis 20% der schwer betroffenen Kinder erleiden Hirnblutungen, drei Viertel bereits vor der Entbindung.

Zur Diagnose gehört der Nachweis, dass der Vater ein der Mutter fehlendes Alloantigen hat und dass bei der Mutter AK vorhanden sind. Mehr als 15 HPA-Varianten können schuld sein; meist geht es aber um väterliches HPA-1a am Glykoprotein III bei für HPA-1b homozygoter Mutter. Andere bekannte Alloantigene sind weniger häufig und schwieriger nachzuweisen. Kein Labor testet sie alle routinemäßig. Seltene Varianten sind nur im Test Serum gegen Plättchen zu finden. Hier können aber HLA- oder ABO-AK das Bild verschleiern. Eine weitere wichtige Methode ist der Modified Antigen Capture ELISA.

Da ein Screening derzeit zu aufwändig ist, gilt es, bei allen Babys mit Thrombozyten unter 50 000/µl nach AIT zu fahnden, auch wenn andere mögliche Ursachen für diesen Wert vorliegen.

Die optimale Therapie in utero bleibt kontrovers. Serielle Transfusionen werden wegen des Risikos (pro Vorgang Verlust von ca. 1,2% der Feten) von den meisten Zent­ren nur bei Versagen der Medikation eingesetzt. Sie besteht in Gabe von i.v.-Immunglobulinen (ivIG) mit oder ohne Steroid, die die Responserate erhöhen. Sie ist niedrig bei initialen Thrombozyten unter 20 000/µl und liegt sonst bei ca. 70%.

Auch die Entnahme fetaler Blutproben zur Bestimmung der Thrombozyten vor und während der Therapie ist mit hohem Risiko verbunden (6% Komplikationen). Bevor die Nadel entfernt wird, wird empfohlen, darüber kompatible Plättchen zu verabreichen, wenn deren Anzahl unter 50 000/µl liegt. Einige Kliniker geben langsam bis zu 10 ml Plättchen, wenn sie den Wert nicht in 1 bis 2 min erhalten können.

Als einziger nicht invasiver Indikator einer schweren AIT in utero gilt bislang das frühere Auftreten einer intrakraniellen Blutung. Dementsprechend läuft eine Studie mit zwei Gruppen mit Blutungsanamnese vor und nach der 28. SSW und einer Gruppe ohne Blutung. Eingesetzt werden verschiedene ivIG- und Prednison-Dosierungen bei unterschiedlichen Blutabnahme-Terminen (erst in der 32. SSW in der letzten Gruppe in Sectiobereitschaft) und Intensivierungsoptionen für die Therapie.

In der Regel wird bei Vorliegen einer klassischen AIT eine elektive Sectio empfohlen, wenn man nicht mit hoher Sicherheit von einer Thrombozytenzahl über 50 000/µl ausgehen kann.

Was Frauen betrifft, bei denen beim ers­ten throbozytopenischen Kind nur HLA-, aber kein HPA-AK gefunden wurden (ob solche AK jemals eine AIT auslösen können ist unklar) schlagen ihnen die Autoren vor, in der 32. SSW Blut abnehmen zu lassen oder eine elektive Sectio vor Beginn der Wehen zu planen. Zudem wird im Verlauf erneut nach Anti-HPA-AK gesucht, die nun stärker hervortreten könnten.

Für die Zukunft wünschen sich die Autoren Screeningmethoden, nicht-invasive Thrombozytenzählung und evtl. eine Immuntherapie wie beim Rh-System. (CW)

Quelle: Berkowitz, RL: Alloimmune thrombocytopenia: state of the art 2006, Zeitschrift: AMERICAN JOURNAL OF OBSTETRICS AND GYNECOLOGY, Ausgabe 195 (2006), Seiten: 907-913

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