Mikroretrognathie | Gyn-Depesche 5/2008

Ein Fall von Pierre-Robin-Syndrom

Eine 24-Jährige in der 21. SSW war zur Ultraschalluntersuchung an die Univ.-Frauenklinik Lübeck geschickt worden. Man stellte eine schwere Mikroretrognathie fest. Die genetische Diagnostik ergab keine Erklärung für die Missbildung. Die Familienanamnese war negativ.

Eine 24-Jährige in der 21. SSW war zur Ultraschalluntersuchung an die Univ.-Frauenklinik Lübeck geschickt worden. Man stellte eine schwere Mikroretrognathie fest. Die genetische Diagnostik ergab keine Erklärung für die Missbildung. Die Familienanamnese war negativ.

Nach vorzeitiger Fruchtblasenruptur wurde in der 36. SSW ein untergewichtiges männliches Kind vaginal entbunden. Es zeigte schwere Mikrognathie und Mikrostomie und musste wegen Atemnot intubiert werden. Im zweiten Lebensmonat wurde ein externes Distraktionsgerät am Unterkiefer angebracht. Für die Zeit der Prozedur wurde das Kind über eine Gastrostomie ernährt. Nach Abnahme der Apparatur stellte man auch noch eine schwere Hypolasie von Zunge und Unterlippe fest; deswegen werden künftig chirurgische Korrekturen nötig sein.

Das komplette Pierre-Robin-Syndrom besteht aus der Trias Mikrognathie – Retro­glossoptose und Gaumenspalte. Es ist wichtig, es pränatal zu erkennen, damit in einer Klinik entbunden werden kann, in der die nötige intensive Versorgung des Neugeborenen sichergestellt ist. Bei interdisziplinärer Begleitung des Kindes kann die Prognose einigermaßen günstig sein. WE

Quelle: Chiriac, A: Pierre-Robin syndrome: a case report, Zeitschrift: ARCHIVES OF GYNECOLOGY AND OBSTETRICS, Ausgabe 277 (2008), Seiten: 95-98

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