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Gyn-Depesche 6/2015

Sarcoma botryoides

Das Traubensarkom (Sarcoma botryoides) ist ein seltener maligner Tumor (Rhabdomyosarkom) und betrifft meist den Genitaltrakt weiblicher Kinder. Literaturdaten zur Behandlung sind rar. Aus Indien kommt nun eine Kasuistik, die „chirurgisch“ gut ausging, die Patientin aber dennoch verstarb.

Das 14-jährige Mädchen stellte sich mit einer seit sechs Monaten immer wieder aus dem Introitus prolabierenden Masse vor. Begleitet war der rötliche, traubenförmige und bei Berührung blutende Tumor von gelegentlichem weißem Ausfluss. Die histologische Untersuchung einer Biopsie ergab das Vorliegen eines Sarcoma botryoides. Beim Staging fand man keine Metastasenhinweise und der Tumor war auf die untere Zervix beschränkt.
Gemeinsam mit den Eltern entschied man, eine Hysterektomie durchzuführen und eine Chemotherapie anzuschließen (sechs Zyklen VAC, Vincristin, Actinomycin, Cyclophosphamid). Die postoperative Histologie und Zytologie ergab eine komplette Resektion im Gesunden und keine malignen Zellen in der Peritonealflüssigkeit.
Während der Chemotherapie – etwa acht Monate postoperativ – erlitt die Patientin eine Varicella-Zoster-Infektion und verstarb trotz intensivmedizinischer Betreuung an Zoster-bedingter Pneumonie, Sepsis und Multiorganversagen. Die Autoren reflektierten ihr therapeutisches Vorgehen kritisch: Vielleicht wäre die Patientin eine ideale Kandidatin für ein weniger radikales chirurgisches Vorgehen gewesen, da sie nach der OP komplett tumorfrei war und sich keine tiefe Infiltration des Myometriums gezeigt hatte. In den 1960er Jahren sah man die komplette Exenteration als Therapie der Wahl an. In den 70ern führte man zunehmend weniger aggressive Operationen durch, auch wegen der Erfolge der adjuvanten Radiound Chemotherapien. Heutzutage umfasst das Spektrum der Eingriffe auch Polypektomien und lokale Exzisionen. CB
Quelle:

Neha B et al.: Botryoid rhabdomyosarcoma of the cervix. Sultan Qaboos Univ Med J 2015; 15(3): e433-7

ICD-Codes: C49.9

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