Kasuistik | Gyn-Depesche 3/2020

Vulvakarzinom: Zwei Neoplasien in einem

Zwei Medizinerinnen aus dem Iran berichten von dem seltenen Fall eines extramammären Morbus Paget und simultanen Plattenepithelkarzinoms der Vulva.
Eine 59-jährige Iranerin litt seit einem Jahr an vulvärem Pruritus. Die Inspektion offenbarte einen 2 cm großen, klar begrenzten ulzerierten Tumor mit schuppiger Oberfläche an der rechten Labia minora. Die pathologische und immunhistochemische Untersuchung ergab zwei verschiedene neoplastisch proliferierende Zelltypen: einerseits Plattenepithelzellen (VIN3) und zum anderen nestartig verstreute glanduläre Zellen. Die Läsion wurde diagnostiziert als primärer Morbus Paget in Assoziation mit VIN3. Es erfolgte eine radikale Vulvektomie. Zum Ausschluss anderer Malignome wurde eine Koloskopie und Zystoskopie mit Kontrollbiopsien sowie ein CT des Abdomens durchgeführt. Das Ergebnis war unauffällig. In den folgenden 16 Monaten blieb die Patientin krankheitsfrei. Das extramammäre M. Paget der Vulva ist ein seltenes intraepitheliales Adenokarzinom, das sich meist sekundär aus einem benachbarten Malignom entwickelt. Untypisch für beide Erkrankungen ist in dem beschriebenen Fall die Geschwulstbildung, die möglicherweise eine Folge des anhaltenden Kratzens war. CW
Quelle: Samiee-Rad F, Farajee S: Concurrence of primary cutaneous extra mammary Paget’s Disease and Squamous Cell Carcinoma in situ of vulva: A case report. Iran J Pathol 2020; 15: 48-52
ICD-Codes: C51.9

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