ZNS-infiltrierende Leiomyosarkome

Ein ZNS-Befall durch Leiomyosarkomen (LMS) findet sich gehäuft bei immunsupprimierten Patienten, die HIV-positiv sind oder eine Organtransplantation hinter sich haben. Eine Beteiligung von Epstein-Barr-Viren (EBV) ist häufig vorhanden. Zwei neue Fallberichte unterstützen diese Beobachtung: Bei einem fünfjährigen Mädchen und einer 35-jährigen Frau wurde jeweils einige Jahre nach Auftreten der ersten Aids-Symptome ein LMS des ZNS, assoziiert mit einer EBV-Infektion, diagnostiziert. Die Patientinnen hatten sich einer Operation unterzogen, das Gewebe wurde anschließend zytologisch analysiert. Beide Fälle bereichern die Statistik von LMS-Fällen mit ZNS-Beteiligung, deren Inzidenz bei Aids-Patienten - Erwachsenen wie Kindern - rasch zunimmt und meist von einer EBV-Infektion begleitet werden. Allerdings ist die absolute Zahl der Patienten immer noch zu klein, um spezifische Therapie-Empfehlungen geben zu können. So greift man heute auf die Standard-Operationen in Form einer totalen Resektion des Tumors zurück. Eine Radiotherapie sollte sich anschließen, soweit dies der allgemeine Zustand der Patienten zulässt. Als palliativ wirksame Medikamente dienen z.B. Doxorubicin, Cyclophosphamid und/oder Interferon-alpha. (bk)